Mensagem Positiva

" Tome a tua vida em tuas mãos,

e não entregue a direção dela a ninguém.

Por mais que te amem, por mais que desejem o teu bem,

só você é capaz de saber o que realmente sente e,

aquilo que você passa de impressão para os outros,

nem sempre corresponde ao que vai na sua alma.

Quantas vezes você já sorriu para disfarçar uma lágrima teimosa?

Quantas vezes quis gritar e sufocou o pranto?

Quantas vezes quis sair correndo de algum lugar

e ficou por educação, respeito ou medo?

Quantas vezes tudo o que você desejou era apenas um abraço,

um consolo, uma palavra amiga e só recebeu ingratidão?

Quantos passos foram necessários para chegar até onde você chegou?

Criticar é fácil, mas usar o seu sapato ninguém quer, vestir as suas dores ninguém quer,

saber dos seus problemas, só se for por curiosidade...

Por isso, não entregue a sua vida nas mãos de ninguém!

Nada de acreditar que sem essa ou aquela pessoa, você não vai viver.

Vai viver sim! O mundo continua girando e,

se você deixar, pode te trazer algo muito melhor.

Pegue a direção da sua vida e aponte para onde a placa diz 'caminho do sol',

bem na curva da felicidade,

que te espera sem pressa, para viver com amor e intensidade, a paz, a harmonia e a felicidade. "

Texto de Alex de Oxossi

Vasculites: o que são e quais os tipos?

Oi pessoal!
Antes de começar a discorrer sobre o tema, gostaria de me desculpar pela ausência no blog.
Esse clima de copa do mundo deixa a gente cheio de preguiça! rs
Mas hoje estava no pique para fazer um novo post. E cá estou eu!
Esse post é legal, pois é bastante esclarecedor e mostra algumas das diferentes vasculites que existem.
Bora conhecer?!

___________________________________________________________

Como sabemos, vasculite é o termo utilizado para designar a inflamação dos vasos sanguíneos e ocorre em uma grande variedade de doenças representando sempre uma complicação grave. Esta inflamação dos vasos pode provocar prejuízo da passagem de sangue pelos tecidos com consequente sofrimento do local por eles irrigado.

Doenças infecciosas como a endocardite bacteriana, onde uma bactéria se reproduz na parte interna do coração e dali é espalhada através do fluxo contínuo de sangue pela circulação de todo o corpo, com frequência causa vasculite. Da mesma forma, vasculite pode ocorrer em outras infecções graves em que os germes estão circulando no sangue (septicemia), como em casos de meningite ou gonococcemia. Infecções por outros germes como vírus, riquétsias e fungos também podem provocar vasculite. Doenças tumorais, principalmente de linhagem hematológica como leucemias e linfomas podem se manifestar como vasculites, às vezes sendo esta a primeira manifestação da doença.Os reumatismos, como a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren, a dermatomiosite entre outros, também provocam vasculites por mecanismos imunológicos relacionados às doenças.

Estas formas de vasculite são consequência e complicação de outra doença. Por isso são denominadas de vasculites secundárias. Nelas, o tratamento da doença que a originou leva a resolução da vasculite, com o desaparecimento da inflamação, embora em muitos casos fiquem sequelas do dano vascular provocado.

Existem no entanto algumas doenças raras, em que a vasculite é a própria doença. As manifestações clínicas que o paciente apresenta são originárias do processo de inflamação vascular e as suas complicações são decorrentes da vasculite. Estas doenças são designadas de forma conjunta como vasculites primárias.

Entre as vasculite primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. O primeiro, em que a vasculite ocorre de forma isolada em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do sistema nervoso central, onde apenas vasos cerebrais estão afetados. Também fazem parte deste grupo, vasculites que afetam apenas a pele, como o eritema elevatum diutinum, a vasculite livedoide ou atrofia branca de Millian e algumas doenças exclusivamente renais ou exclusivamente oculares. Em todas as doenças deste grupo, por motivo ainda não muito bem esclarecido, a inflamação se restringe a vasos próprios de apenas um tipo de tecido.

No segundo grupo de vasculite primária, vasos de múltiplos órgãos e tecidos estão envolvidos, e por isso o paciente apresenta múltiplas complicações simultâneas, sendo frequente neste grupo envolvimentos cutâneos, neurológicos, renais, oculares, pulmonares e cardíacos. Às doenças deste grupo são denominadas vasculites sistêmicas primárias e é a respeito destas patologias que vamos discutir hoje.

VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS

Este grupo inclui diversas doenças raras de causa desconhecida, que são separadas umas das outras conforme o calibre dos vasos envolvidos. Como as artérias são os vasos predominantemente afetados, em geral são denominadas arterites. Dividem-se em três grandes grupos: as arterites de grandes vasos, as arterites de vasos de médio calibre e as arterites de pequenos vasos.

O grupo de arterites de grandes vasos é composto por duas doenças principais: a arterite de Takayasu e a arterite temporal. O das arterites de vasos de médio calibre por outras duas: a doença de Kawasaki e a poliarterite nodosa.O grupo das arterites de pequenos vasos engloba três doenças que hoje são frequentemente denominadas vasculites associadas aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA): a poliangiite microscópica, a doença de Churg-Strauss e a Granulomatose de Wegener.

Existe ainda um conjunto heterogêneo de doenças que acometem vasos de muito pequeno calibre, os capilares, na maioria das vezes apenas na pele, que são comumente denominadas genericamente como vasculites leucocitoclásticas, ou vasculites de hipersensibilidade. Dentre estas doenças, destacam-se por seu caracter mais sistêmico, envolvendo outros órgãos além da pele, a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica e a vasculite urticariforme hipocomplementêmica.

A seguir discorreremos sobre cada uma destas doenças ressaltando principalmente os seus aspectos clínicos e a abordagem inicial que possibilite o seu diagnóstico e tratamento precoce, no sentido de evitar maiores danos nos tecidos irrigados por estes vasos inflamados.

ARTERITE DE TAKAYASU

Também chamada de doença sem pulsos ou aortoarterite primária é uma doença que atinge mulheres com frequência dez vezes maior que em homens e tem seu início principalmente entre os quinze e os quarenta anos de idade. Acomete a aorta e qualquer de seus ramos primários, causando estreitamentos ou dilatações. Frequentemente estão comprometidas as artérias subclávias, carótidas comuns, troncos bráquio-cefálico ou celíaco e artérias renais ou mesentéricas. Pode também haver acometimento das artérias pulmonares ou seus ramos. As artérias são infiltradas por linfócitos e plasmócitos em um processo inflamatório crônico, com formação de granulomas que destroem a parede muscular do vaso (camada média). Com a progressão da doença existe proliferação da camada interna da artéria (íntima) facilitando a ocorrência de tromboses e fibrose da sua camada externa (adventícia) levando ao seu estreitamento progressivo.

No início, ainda não há diminuição do fluxo do sangue para as extremidades e os sinais clínicos mais frequentes desta fase da doença são fadiga, febre e mal estar e os exames laboratoriais evidenciam apenas inflamação, que em geral fica sem esclarecimento. Conforme evolui, nos meses ou anos subsequentes, vai havendo diminuição progressiva do calibre destas grandes artérias. Como a doença evolui de forma lenta, vai havendo formação de circulação colateral e a maioria dos pacientes não apresentam sinais de isquemia aguda como palidez, cianose ou gangrenas, levando a amputação. Um dos sintomas importantes que sugerem o seu diagnóstico é a dor muscular aos esforços dos membros (claudicação intermitente). Nesta fase já pode ser constatada diminuição dos pulsos e da pressão arterial no membro irrigado pela artéria estreitada. No caso de envolvimento das artérias renais, aparece hipertensão arterial grave, de difícil controle com medicamentos, sendo necessária cirurgia para revascularizar o rim afetado. No caso de diminuição do fluxo para o cérebro, começam a ocorrer perdas súbitas e transitórias da visão ou desmaios, que muitas vezes indicam necessidade de cirurgia para restabelecer a eficiência da circulação de sangue. No caso de estreitamento das artérias mesentéricas, o paciente apresenta dores abdominais intensas após a alimentação e emagrecimento progressivo.

Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento vai depender de exames laboratoriais frequentes para verificar a atividade da doença e geralmente serão administrados medicamentos antiinflamatórios hormonais (corticoesteróides). Nos casos em que estes em doses altas não forem eficientes (corticoresistentes), ou em que a doença volte a reativar sempre que se diminua a sua dose (corticodependentes), é necessária a administração de medicamentos imunossupressores. O acompanhamento médico deverá ser frequente e por tempo indeterminado, pois pode haver necessidade de cirurgia mesmo nos casos que estejam com a doença inativa durante anos.

ARTERITE TEMPORAL

Também denominada arterite de Células Gigantes acomete predominantemente indivíduos idosos, a partir dos cinquenta anos de idade com incidência crescente quanto maior a idade. É muito maior em indivíduos de cor branca, sendo rara em negros e orientais.

O seu quadro clínico é caracterizado por cefaleia de início súbito, em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal e por lesões cutâneas na região da artéria que se torna dolorosa à palpação. Em geral o paciente apresenta sintomas oculares como amaurose fugaz, borramento visual, visão duplicada e dificuldade para mastigação e, muitas vezes, dificuldade para engolir alimentos. Na investigação laboratorial o achado mais típico é a grande elevação das provas de fase aguda com velocidade de hemossedimentação próxima de 100 mm na primeira hora.

O diagnóstico deve ser realizado precocemente pois a evolução mais temível é o desenvolvimento de perda definitiva da visão por oclusão da artéria ciliar levando a neurite optica isquêmica. Muitos pacientes apresentam ainda lesões de outras grandes artérias, inclusive da aorta com quadro muito semelhante à arterite de Takayasu. O diagnóstico é estabelecido pela biópsia da artéria temporal e demonstração da vasculite com formação de granuloma e o tratamento deve ser instituido mesmo antes da biópsia pois o retardo do diagnóstico pode levar a perda de visão súbita, muitas vezes irreversível.

Uma vez instituido o tratamento, o uso de corticoesteróides em doses decrescentes deve ser mantido por período não inferior a um ano, sendo frequentes recidivas da doença durante sua retirada. A monitorização da atividade é feita com provas de fase aguda e verificação de sintomas da doença. Complicações da corticoterapia são frequentes, entre as quais destacam-se o diabetes mellitus induzido por corticóides, agravamento da osteoporose, catarata, descompensação de insuficiência cardíaca que devem ser monitorizadas e tratadas. Em casos refratários é necessária a introdução de imunossupressores para permitir a retirada do corticoesteróide.

DOENÇA DE KAWASAKI

A doença de Kawasaki, descrita em 1967, é uma vasculite que afeta crianças menores de 5 anos de idade, com predomínio no sexo masculino, que tem o seu início com quadro exuberante de febre, exantema cutâneo, conjuntivite e inflamação da mucosa da cavidade oral e da língua, acompanhada de adenomegalia cervical. É por isso denominada síndrome linfonodo-muco-cutânea. O acometimento vascular mais temível é a inflamação das artérias coronárias com formação de aneurismas arteriais, que podem levar a infarto de miocárdio. Além do envolvimento cardíaco, pode haver também envolvimento neurológico, de vias aéreas, de trato gastrointestinal e artrites. Do ponto de vista laboratorial, geralmente se encontra grande elevação de provas de fase aguda, leucocitose e plaquetose. Seu tratamento inclui a antiagregação plaquetária, o uso de anti-inflamatórios não esteróides e nos casos de envolvimento coronário, o uso de gama globulina endovenosa na dose de 2 g./Kg de peso. O prognóstico em geral é bom quando o tratamento é instituido precocemente, mas estas crianças devem ser seguidas até a idade adulta dado o risco aumentado de ateromatose.

POLIARTERITE NODOSA

A poliarterite nodosa (PAN), é uma vasculite que afeta indivíduos do sexo masculino e feminino em proporções semelhantes e em qualquer idade, a maioria dos casos entretanto se dá entre os 40 e os 60 anos de idade. Em geral o quadro clínico se inicia de forma abrupta com manifestações sistêmicas importantes como febre, fraqueza e emagrecimento.

O paciente vai apresentando piora progressiva e acometimentos de múltiplos órgãos. Na pele aparecem manchas lineares de cor violácea formando um aspecto de rede, denominada livedo reticularis. Pode também aparecer púrpuras, máculas ou pápulas e são característicos os nódulos subcutâneos em trajeto arterial que correspondem a aneurismas arteriais. São frequentes obstruções de vasos de extremidades, provocando úlceras de pele ou gangrena de dedos, muitas vezes sendo necessárias amputações. Neuropatias periféricas com áreas com alteração da sensibilidade superficial e deficiências motoras intermeadas por áreas de sensibilidade normal caracterizam o quadro de mononeurite multiplex, muito comum na doença, embora muitos pacientes apresentem neuropatia periférica em bota e luva. Fraqueza e dor muscular são muito comuns. Grande número de pacientes se tornam hipertensos e muitos deles apresentam insuficiência renal devido ao acometimento das artérias arqueadas dos rins.

Dor abdominal e alterações do trato digestivo podem aparecer por envolvimento das artérias que irrigam as vísceras e órgãos abdominais. Em pacientes do sexo masculino é comum o aparecimento de dor testicular. Alterações cardíacas e do sistema nervoso central são também achados comuns.

Do ponto de vista laboratorial são encontrados apenas grande aumento do número de glóbulos brancos e de plaquetas e evidências de grande atividade inflamatória. Nenhum exame sugere o diagnóstico, sendo necessário descartar doenças infecciosas e neoplásicas neste paciente grave. Alguns doentes têm o quadro de poliarterite nodosa secundário à infecção crônica pelo vírus da hepatite B, em geral adquirida em prazo não superior a um ano do início da vasculite e este quadro é indistinguível daquele em que o vírus não está presente.

O diagnóstico é estabelecido pela biópsia de tecido acometido, seja ele a pele, o músculo, o nervo sural ou o epidídimo. Neste material de biópsia é possível detectar a inflamação destruindo a parede dos vasos. Uma vez diagnosticada a doença, esta deve ser tratada com corticóides e imunossupressores durante período de cerca de um ano, juntamente com as medidas necessárias para o controle das complicações neurológicas, cutâneas e renais, principalmente com um controle eficiente da hipertensão arterial.

Embora a doença tenha um grau de morbidade e mortalidade alta no seu início, após um ano de tratamento em geral a doença não mais recorre e o paciente passa a ser seguido apenas devido às sequelas da doença, devendo-se ficar atento para a possibilidade de miocardiopatia isquêmica, agravada pela hipertensão, mesmo naqueles que não tiveram evidência de acometimento cardíaco durante ao surto de atividade.

POLIANGIITE MICROSCÓPICA

A poliangiite microscópica (PAM) é uma doença muito semelhante à PAN do ponto de vista epidemiológico, clínico e histopatológico. Dela se diferencia no entanto por acometer apenas vasos de pequeno calibre e não ocorrer a formação dos micro-aneurismas. Se diferencia também pelo acometimento de ramos das artérias pulmonares que são classicamente poupados na PAN. O acometimento renal também costuma se apresentar mais como glomerulonefrite, muitas vezes com síndrome nefrótica, raramente encontrado na PAN. Do ponto de vista laboratorial a diferença básica é o achado de anticorpos contra citoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear devido à presença de anticorpos anti-mieloperoxidase.

Seu diagnóstico é estabelecido também pela biópsia, de maneira semelhante à PAN e seu tratamento é semelhante. No seu seguimento entretanto, deve-se estar atento pois a recorrência da doença com a retirada dos medicamentos é frequente sendo muitas vezes necessário manter a medicação por longo período de tempo.

DOENÇA DE CHURG-STRAUSS

A doença de Churg-Strauss é também denominada angiite granulomatosa alérgica devido à alta frequência de manifestações alérgicas que aparecem antecedendo a vasculite. Em geral estas manifestações são caracterizadas por quadro de asma ou rinite alérgica, que podem preceder a vasculite às vezes por anos e que muitas vezes desaparecem com o início da vasculite.

A vasculite é clinicamente muito semelhante à PAM, dela se diferenciando pela menor frequência de anticorpos anticitoplama de neutrófilos, pelas manifestações alérgicas que a precedem e pelo aumento do número de eosinófilos no sangue periférico. O seu diagnóstico é estabelecido na biópsia de tecido acometido que revela granulomas envolvendo os vasos acometidos e eosinófilos junto à camada externa dos vasos e permeando o tecido afetado.

Seu tratamento é feito de forma semelhante ao da PAN e da PAM, com corticoesteróides e imunossupressores. Recorrências da doença são frequentes e complicações digestivas como perfurações de alças intestinais ou sangramento digestivos podem ocorrer, muitas vezes exigindo conduta cirúrgica.

GRANULOMATOSE DE WEGENER  

É uma vasculite sem grande predomínio de sexo, que ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre os 30 e os 50 anos de idade. Acomete preferencialmente as vias aéreas superiores, os pulmões e os rins. Em geral seu início ocorre por quadro de sinusite ou otite que recorrem espontaneamente após o tratamento, e que evoluem com complicações progressivas. Acometimento ocular pode ocorrer, com conjuntivite, esclerite ou formação de granuloma retro-orbitário que provoca proptose ocular.

 

Nesta fase o diagnóstico é difícil e doenças fúngicas de vias vias aéreas devem ser descartadas. A doença progride com frequente acometimento de laringe com estenose subglótica e a seguir costumam aparecer o envolvimento pulmonar ou renal.

 

O envolvimento pulmonar pode se manifestar por aparecimento de infiltrados, nódulos cavitados ou não e pelo dramático quadro de hemorragia alveolar. O envolvimento renal pode estar presente mesmo em pacientes com sedimento urinário normal, mas hematúria microscópica e de cilindros hemáticos são o achado mais comum. Perda progressiva da função renal e evolução para insuficiência renal terminal pode ocorrer. Envolvimento cutâneo, articular, neurológico periférico ou central, cardíaco e de trato digestivo ou genito-urinário podem também advir.

 

O tratamento é feito com ciclofosfamida associada a doses altas de corticoesteróides, tratamento que mostrou melhorar em muito a sobrevida destes pacientes, nos casos mais leves, sem envolvimento renal ou pulmonar grave, tem-se tentado utilizar imunossupressores menos tóxicos como o metotrexate no sentido de se evitar as complicações a longo prazo da ciclofosfamida .

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN    

Também denominada púrpura anafilactóide, a púrpura de Henoch-Schönlein pode ocorrer em adultos, mas predomina em meninos e é a vasculite mais frequente em crianças e a maioria dos casos ocorre antes dos 7 anos de idade.

Muitas vezes é precedida por quadro infeccioso de vias aéreas superiores ou por uso de medicações e se manifesta clinicamente pelo aparecimento de púrpura palpável que predominam nos locais de maior pressão hidrostática como os membros inferiores e nádegas. As lesões são caracteristicamente de cor vermelha vivo, com ponto central enegrecido e aparecem progressivamente com tendência a coalescer, nos casos mais graves podem ocasionar formação de úlceras cutâneas.

Além do quadro cutâneo, podem aparecer dores articulares ou artrites, dor abdominal ou hemorragia digestiva e envolvimento renal com hematúria, síndrome nefrótica ou nefrítica e até insuficiência renal.

Seu diagnóstico é estabelecido pela biópsia de pele que deve ser examinado por técnica de imunofluorescência, e demonstra a característica deposição de Imunoglobulina A (IgA) na parede dos capilares, vênulas e arteríolas.

Na maioria dos casos o tratamento é de suporte, não sendo necessário terapêutica específica para a vasculite dado o seu carácter auto-limitado, com resolução espontânea da doença. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode auxiliar no controle de sintomas sistêmicos. Nos casos mais intensos, em especial aqueles com envolvimento renal ou digestivo importante, pode ser necessário o uso corticoesteróides via oral ou até mesmo em pulsos e até o uso de imunossupressores ou de gama-globulina podem ser úteis nos casos com má evolução.

VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

Crioglobulinas são anticorpos que precipitam em baixas temperaturas, sendo detectadas ao colocar-se o soro dos pacientes a 4ºC, pequenas quantidades de crioglobulinas podem ser encontradas em indivíduos normais. Em diversas doenças no entanto este tipo de anticorpos podem estar presentes em grandes quantidades e a sua detecção caracteriza a cirioglobulinemia. Uma vez detectada, as crioglobulinemia pode ser caracterizada de acordo com o perfil de tipos de imunoglobulinas presentes em 3 tipos: O tipo I, denominada monoclonal, em que está presente uma única variedade de anticorpos e os tipos II e III, denominadas mistas, em que existem vários tipos de anticorpos. A diferença entre estes dois tipos de crioglobulinemias mistas é que no tipo II existe também um pico monoclonal que está ausente no tipo III.

As crioglobulinas do tipo I raramente causam vasculite e em geral estão associadas a doenças linfoproliferativas como linfomas e mielomas e a macroglobulinemia de Waldenstrom. Estas doenças podem também apresentar crioglobulinemia mista quando o pico monoclonal apresentar atividade de fator reumatóide, precipitando por isso outras imunoglobulinas normais.

As crioglobulinemias mistas, principalmente quando em grandes quantidades podem provocar a precipitação de imunocomplexos e provocar vasculites. Esta vasculite causada pela crioglobulina é denominada vasculite crioglobulinêmica e pode ocorrer de forma secundária a infecções virais pelo vírus Epstein-Barr, Citomegalovirus, HIV ou os vírus das hepatites B, principalmente da hepatite C. Pode também ocorrer em doenças do tecido conectivo, como o lúpus eritematoso sistêmico ou a síndrome de Sjögren. Quando ocorrem sem nenhuma evidência de outra doença sistêmica, é denominada crioglobulinemia mista essencial.

O quadro clínico da crioglobulinemia mista inclui a presença de púrpura palpável, urticária e úlceras. Outras manifestações comuns são o fenômeno de Raynaud (extremidades frias e com coloração branca ou roxa quando expostas ao frio), neuropatia periférica, artralgia ou artrites, glomerulonefrite hepato-esplenomegalia e poliadenopatia.

A biópsia das lesões purpúricas de aparecimento recente em geral demonstra vasculite leucocitoclástica e a imunofluorescência revela os depósitos de imunoglobulinas e complemento.

Os tratamento específico consiste na administração de corticoesteróides e drogas imunossupressores como a azatioprina ou a ciclofosfamida e deve ser feita principalmente nos pacientes em que houver evidência de acometimento neurológico ou renal.

VASCULITE URTICARIFORME HIPOCOMPLEMENTÊMICA

Também conhecida como síndrome de Mc'Duffy, tem seu quadro clínico caracterizado pelo aparecimento de lesões semelhantes a urticária. O início das lesões, diferentemente dos quadros de urticária simples, são precedidos nesta doença por ardor e não por prurido como nos casos alérgicos. Embora o aspecto das lesões sejam semelhantes, na urticária as lesões migram constantemente, podendo-se detectar a mudança de sua localização após algumas horas. Na vasculite urticariforme no entanto, as lesões costumam ficar fixas durante alguns dias no mesmo local em que apareceram. São frequentes nesta doença o achado concomitante de edema de lábios ou de pálpebras caracterizando o quadro denominado de edema angioneurótico. É frequente a ocorrência de artrites ou artralgias de pequenas articulações periféricas e de dor abdominal acompanhando o quadro cutâneo. Muitos pacientes apresentam também evidência de envolvimento renal, que em geral não evolui para insuficiência renal. Acometimento ocular como uveíte, episclerite e neurológico como pseudotumor cerebral ou convulsões podem ocorrer.

 

Diferentemente da urticaria simples, a biópsia da pele nestes pacientes demonstra vasculite leucocitocástica.

O seu tratamento é feito com antiinflamatórios não hormonais, ou com corticoesterídes em baixas doses, mas as recidivas são frequentes. Os casos recorrentes podem ser controlados com a administração de dapsona, colchicina ou cloroquina.

Alguns destes pacientes apresentam fatores anti-nucleares e deve-se estar atento em seu seguimento para a evolução como lúpus eritematoso sistêmico, que em geral ocorre nos primeiros anos de doença. Outros pacientes apresentam outras doenças auto-imunes como tiroidite de Hashimoto, doença de Graves, artrite reumatóide, púrpura trombocitopênica ou anemia hemolítica auto-imune que devem ser prontamente diagnosticados e tratados.

__________________________________________________________

Não esqueça: Procure sempre o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios.
__________________________________________________________

Autor: Dr. Mauricio Levy Neto
Fonte: Dra. Shirley de Campos

Entrou em vigor a nova cobertura obrigatória dos planos de saúde

Entrou em vigor na última segunda-feira, 07/06/2010, as novas regras para os planos de saúde estabelecidas pela ANS (Agência Nacional de Saúde Suplementar), onde as operadoras de saúde serão obrigadas a incluir em sua cobertura BÁSICA 70 novos procedimentos médicos e odontológicos e, ainda, ampliar o limite de consultas para determinadas especialidades médicas.

Confira algumas das novidades:

Entre os novos direitos do credenciado, está o direito à um maior número de consultas, nas seguintes especialidades:

A nova cobertura obrigatória é válida para todos os planos – individuais e coletivos - contratados a partir de 2 de janeiro de 1999. Porém, como nem tudo são rosas, as novas regras irão gerar custos adicionais e aumento de custo para novas adesões. Você não esperava o contrário, esperava??

Para vizualizar a lista completa de inclusões médico-hospitalares clique aqui!

_______________________________________________________

Fonte 1: Folha de São Paulo
Fonte 2: ANS

Casos Reais - Lú

Olá pessoal!
Hoje quem nos mandou sua história foi a Lú. Vamos conhecê-la?

Olá meu nome é Lucineide dos Santos Leite, tenho 40 anos e há 2 anos e meio descobri que tenho VL.

Em dezembro de 2007 apareceram algumas manchas vermelhas e doloridas no meu tornozelo esquerdo e que rapidamente ficaram roxas. Lembro-me que fui a exatamente 12 médicos em especialidades diferentes e quase todos diziam que um inseto tinha me picado e que estaria infeccionando. Receitaram várias medicações sem sucesso.

Na época as dores já eram insuportáveis, eu já não andava mais, as lesões a cada dia ficavam piores. O dermatologista resolveu fazer uma biópsia e foi diagnostigado: VASCULITE LIVEDÓIDE (ATROFIA BRANCA DE MILIAN). Com o laudo na mão, corri para o meu médico e para a minha total surpresa, o médico disse que não sabia do que se tratava. Fiquei arrazada!!!

A minha busca continuou em outras especialidades: hematologista, clínico, até que um vascular disse que conhecia a doença, mas que o tratamento deveria ser com um Reumatologista, e me indicou um.

Em Fevereiro de 2008 comecei a me consultar com o Dr Rodrigo Aires Corrêa Lima, reumatologista de Brasília. Foi uma dura batalha, com diversos remédios e terapias. Utilizei: Somalgin, Meticortem, Danazol, Colchicina, Metotrexato, Ácido Fólico, Pentoxifilina, Marevan, entre outros.

Com 1 mês de uso de Pentoxifilina tive um problema de coração - fibrilação atrial aguda, revertido com amiodarona. Os médicos associaram o episódio ao uso da pentoxifilina e tive que parar com essa medicação, mantendo as demais.

Fiz 2 ciclos de pulsoterapia com corticóides, sendo que cada ciclo utilizei 3000ml. Fiz 40 sessões de câmara hiperbárica, que obtive uma melhora significativa nas lesões. Em setembro de 2009 fiz o meu primeiro ciclo de infusão com Mabthera (Rituximab). Meu médico indicou mais um ciclo na qual realizei terça passada (1000ml de Mabthera) e farei o próximo no dia 01/06/2010, mais 1000ml da medicação.

Atualmente resido em Campo Grande, Mato Grosso do Sul e continuo em viagens para Brasília dando continuidade ao meu tratamento. Estou me sentido bem, a doença está sob controle. Tenho algumas reações com as infusões do Mabthera, mas tudo dentro da normalidade.

Lú.

Lú, mais uma vez, obrigada!

beijos à todos

=*

Mensagem Positiva

Todos os dias nos deparamos com dezenas de textos, seja na internet, em revistas, televisão, livros, que quase sempre carregam mensagens positivas. Porém nem sempre damos muita atenção para aquilo que está escrito. Mas quando estamos passando por algum conflito em nossa vidas, essas simples mensagens podem se transformar em um grande conforto, elevando nossa auto estima e nos dando forças para continuarmos caminhando. Quantas vezes, em um dia em que você achava que tudo estava perdido, você se deparou com um email que você teve certeza que tinha sido feito exatamente pra você? Exprimia tudo aquilo que você estava sentido e no final te deu aquele 'chacoalhão' e te fez acreditar que tudo ficaria bem? Que tudo na vida passa e que dos obstáculos nós tiramos uma grande lição?

Quando eu resolvi fazer este blog, uma das minha maiores vontades era fazer com que a VL pudesse ser reconhecida e que ele servisse para ajudar pessoas que estivessem passando por esse problema, trazendo um pouco de luz. Porém, eu acredito, que não é somente com artigos que de alguma forma eu poderei ajudar. Tais mensagens também podem cumprir essa tarefa.

Por isso, gostaria de dividir com vocês algumas mensagens que passam ou já passaram pela minha vida e me fazem refletir e, por ora, me dão aquela força! Acredito que elas podem ajudar a superarmos nossa aflições e trazer um pouco mais de tranquilidade e pensamentos positivos. 

Espero q vocês possam sentir o mesmo!!

________________________________


" Quando as coisa estão erradas e o momento é de crise,
não pense que todos os esforços tem sido em vão, segue!
Talvez tudo seja para melhor.


Sorria...e experimente outra vez!

Pode ser que o seu aparente fracasso,
venha a ser a porta mágica que conduzirá para uma nova felicidade que você jamais conheceu!


Você pode estar enfraquecido pela luta,
mas não se considere vencido.

Isso não quer dizer derrota!

Não vale a pena gastar o seu precioso tempo em lágrimas e lamentos.

Levante-se!

Siga em frente outra vez!


E, se você guardar em mente o objetivo de suas aspirações,
os seus sonhos se realizarão.


Tire proveito dos seus erros.
Colha experiência de suas dores.
E então, um dia você dirá: Graças a Deus!


Ouse experimentar outra vez e reencontre a paz, o amor e a felicidade! "

Casos Reais - Karina

Hoje vamos conhecer mais uma portadora de VL que gostaria de compartilhar conosco um pouquinho da sua história. Vamos lá?

Olá pessoal, eu estou aqui pra conta um pouquinho da minha história também...

Meu nome é Karina Cristiane de Souza, moro em Gaspar Santa Catarina. Tenho 22 anos e tenho a VL desde os meus 12 anos de idade.

Ao contrário da nossa amiga Adriana eu não tenho muitas recordações de quando a VL começou, mas minha mãe me conta que desde bem pequena com uns 3 aninhos eu tinha umas crises e desmaios e quando eu desmaiava eu ficava com as mãos fechadas com muita força e isso deu a entender, para os médicos em que ela me levava, que seria uma crise nervosa...

Aos 12 anos me lembro que estava brincando e vi que no meu pé direito tinha uma feridinha muito dolorida que me incomodou por um bom tempo. Ela não coçava porém tinha muito mal cheiro e pus – isso já na minha primeira lesão, mas não sabiamos o que era ainda.

Lembro que fomos a várias benzedeiras, porque minha mãe tem muita fé em benzimentos. Chás, remédios caseiros, tudo que os nossos conhecidos recomendavam a gente fazia, mas, claro, tudo sem sucesso.
Foi quando decidi ir a um postinho de saúde e uma médica me encaminhou para uma reumatologista...e ai entra a minha médica Dra. Mara Suzana, por sinal um amor de pessoa e que vem lutando comigo desde 2005.

Já de inicio, antes de mais nada, me pediu uma biópsia, feita pelo Dr. Edson Lersch no dia 4/03/2005 e o diagnóstico foi: “VASCULITE NECROTIZANTE DE PEQUENOS VASOS”.

Fiz então uma segunda biópsia, mas não lembro com quem foi, e o diagnóstico foi: “ATROFIA BRANCA DE MILIAN, VASCULOPATIA LIVEDÓIDE”.

A seguir recebi os seguintes tratamentos por período de vários mêses e foram todos ineficazes: Pentoxifilina, AAS, uso de anticoagulante oral, corticoterapia, recebi imunoglobulina humana, também sem sucesso. Também fiz várias seções de oxigênoterapia hiperbárica, via sistema único de saúde.

Infelizmente a VL é uma doença que vem evoluindo muito, é extremamente dolorosa e requer muito repouso e, qualquer atividade por mais de 4 horas em pé me deixa por até duas semanas com lesões horríveis. Hoje procuro me cuidar muito pra não fazer tanto esforço porque já tenho nos dois pés, e cada vez mais doloridas elas vão ficando.

E como eu disse, lá no começo, sobre o sistema nervoso eu acredito que muitas vezes a piora seja causada pelo stress ou até mesmo pequenas briguinhas na família, no trabalho, tende a fazer piorar todas as lesões. E quando não tenho nenhuma lesão, meus pés ficam muito doloridos e com manchinhas avermelhadas, ou seja está sempre doendo. E é importante ressaltar que no verão fica muitooo ruim e no inverno, as vezes, também, mas é no verão que as lesões realmente aparecem...

Devido as dores que a VL causa fui obrigada a me afastar do trabalho. Infelizmente, as vezes, me vejo como uma pessoa inútil, a auto estima nem existe mais e ainda assim vou lutando e levo no coração a esperança de um dia obter a cura...

E eu sei que esse dia vai chegar !

Obrigado pela atenção!

Ká, muito obrigada! Beijos

Epidemiologia, Achados Clínicos e Tratamento da Vasculopatia Livedóide

A vasculopatia livedóide (VL) é uma doença cutâneovascular trombótica rara, descrita inicialmente, em 1929, por Milian, que a nomeou como atrofia branca de Milian. Na época, o autor associou-a erroneamente à sífilis, fato hoje entendido pelo VDRL (exame laboratorial de apoio diagnóstico para sífilis) falso-positivo em pacientes com VL associada à presença de anticorpos antifosfolípides.

Em 1967, Bard e Winkelman foram reconhecidos como os descritores da VL. Dos seus pacientes, seis tinham doença difusa do tecido conjuntivo associada. Vários outros nomes foram aplicados à VL como: vasculite com hialinização segmentar, atrofia branca, livedo reticular com ulceração sazonal e mais recentemente PURPLE (painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremites – úlceras purpúricas dolorosas com padrão reticular nas baixa extremidades).

EPIDEMIOLOGIA

A prevalência estimada da VL é de 1 pessoa para cada 100.000 habitantes por ano. Mulheres são mais afetadas que homens na proporção de 4 para 1. A doença pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência, segundo alguns estudos, varia dos 30 aos 60 anos, apesar de já ter sido descrita em crianças. Até o momento não há dados sugerindo diferenças geográficas ou entre raças.

ACHADOS CLÍNICOS

A VL se caracteriza pela presença de lesões purpúricas dolorosas localizadas nas pernas, tornozelos e pés, as quais, freqüentemente, ulceram. As úlceras têm em média 0,5 a 1,5 cm de diâmetro, apresentando curso crônico e recorrente com agravamento no verão e inverno. Podem deixar cicatrizes atróficas (resultado da destruição do tecido conectivo), brancas e irregulares, com telangiectasias (dilatação anormal do vaso sanguíneo) e hiperpigmentação livedóide.

A VL tem sido descrita como uma entidade isolada idiopática (sem causa definida) ou associada a outras entidades bastante distintas, porém relacionadas ao aumento do risco de trombose, seja por gerarem disfunção endotelial, alteração do fluxo sangüíneo ou proporcionarem hipercoagulabilidade (aumento de coagulação).

Entre as patologias reumatológicas associadas, destaca- se o lúpus eritematoso sistêmico, além da síndrome do anticorpo antifosfolípide, esclerodermia e artrite reumatóide.

Na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) a presença do livedo reticular é bem estabelecida, porém a sua relação com a VL não está bem clara. Embora as ulcerações e cicatrizes sejam reconhecidas como manifestações cutâneas da SAF, podemos encontrar um subgrupo de pacientes com VL e positividade para o anticorpo antifosfolípide. Existe a tendência de se associar a VL a síndromes de hipercoagulabilidade congênitas e adquiridas.

Apesar de sua patogênese ainda não estar totalmente esclarecida, a teoria vasoclusiva tem sido a mais aceita atualmente. Essa teoria apóia-se na análise histopatológica das lesões da VL, nos estudos que demonstram presença de marcadores pró-coagulantes, na boa resposta a tratamentos direcionados a doenças trombóticas e na associação com trombofilias.

TRATAMENTO

Como o mecanismo trombogênico está potencialmente envolvido na patogênese da doença, a terapia anticoagulante é indicada. O uso de anticoagulantes como varfarina, heparina de baixo peso molecular e fibrinolíticos tem sido descritos na literatura. A terapêutica com associações de agentes antiplaquetários, como ácido acetilsalicílico, ticlopidina e dipiridamol, também tem sido empregada. Ainda, fármacos com ação hemorreológica e vasodilatadora, como a pentoxifilina, agentes com ação antitrombótica e vasodilatadora, como prostaglandina E1, beraprost, e outros com efeito fibrinolítico, como o danazol, são utilizados com resultados variáveis. A imunoglobulina intravenosa (IgIV) pode ser tentada nos casos de doença refratária, porém trata-se de uma terapia cara em que se deve levar em conta custos e benefícios. Também foi observado sucesso no tratamento da VL com a carbamazepina, droga anteriormente não relacionada nos relatos de casos.

                                                                                                     
Não esqueça: Procure sempre o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios.
                                                                                                     

Fonte 1: Cerir
Fonte 2: Estudando raras
Fonte 3: Dicionário Médico
Artigo: Elementos básicos de diagnóstico e terapêutica da Vasculopatia Livedóide
Autores: Danyele Mylena Lopes de Andrade; Leandro Tavares Finotti

Casos Reais - Adriana

Nada melhor do que relatos reais para conhecermos mais a VL, não é mesmo? Com eles podemos ver a longa caminhada que cada portador leva até encontrar um diagnóstico, as dificuldades que encontram, o medo e até mesmo as esperanças que se renovam a cada nova descoberta/ novo tratamento.

Nosso primeiro relato foi mandado pela nossa amiga Adriana. Vamos conhecê-la?

Meu nome é Adriana dos Santos Sousa, tenho 36 anos e desde meus 17 anos tenho vasculite. Sou casada, tenho uma filha de 08 anos e sou do Rio de Janeiro.

Nossa, é tão complicado ficar lembrando as coisas, sempre fica faltando um pedacinho, alguma coisa ou mesmo um pequeno detalhe, mas vamos lá.

Desde muito pequena (que eu me lembre uns 07 anos) eu sentia muitas dores nas pernas. Muitas vezes acordava durante a madrugada, mas segundo os médicos era dor do crescimento. Por volta dos 12, 13 anos eu me lembro que minhas pernas coçavam muito. Teve até um dia que de tanta coceira minha mãe encharcou meus pés e pernas com álcool. Nossa como coçava! Mas, segundo o médico onde me tratava num posto de saúde, era alergia ao sol.

Com meus 16 anos me lembro que tive umas manchas avermelhadas, só nas pernas. Minha mãe na época pensou que fosse rubéola, mas o médico disse que era circulatório. Sei que tomei uma injeção (não me lembro o nome) e sumiram as manchas. Mas não cheguei a fazer nenhum exame.

Eu sempre tive muita alergia, tanto medicamentosa, quanto alimentar, e ainda sofro um pouco com isso, mas não tanto.

Fiz uma cirurgia aos 17 anos (foi uma cirurgia de alopecia, uma falha capilar devido a uma queimadura que tive aos 06 anos) e logo depois da cirurgia apareceram várias manchas na pele por meu corpo, e fui tratada como alergia a anestesia. Mas uma manchinha ficou e essa é que desencadeou a vasculite, porém os médicos acham isso improvável.

Esta manchinha em meu tornozelo esquerdo se tornou uma pequena feridinha, que não cicatrizava. De repente meu pé todo estava inchado e eu mal podia pisar. Fui ao médico na Santa Casa do Rio de Janeiro e este me disse que era picada de inseto ou de mosquito. Tomei antibióticos, antiinflamatórios e usei várias e várias pomadas. Levei cerca de um ano para que então os médicos resolvessem fazer algum exame. Nossa, fiz tantos exames, e tudo normal.

Algum tempo depois apareceram várias e várias feridas, foi simplesmente um desespero, os médicos se quer tinham idéia do que fosse.

Eu já estava cansada de ser enrolada pelos médicos. Depois de 05 anos (eu já estava com 22 anos) comecei um tratamento com uma dermatologista que resolveu fazer logo uma biópsia. Esta deu que era hemangioma (tumor sanguíneo). Quase morri do coração! Mas a dermatologista não ficou satisfeita e fizemos mais duas vezes a biópsia, e então foi fechado o diagnóstico de Vasculite Livedóide por atrofia branca. Este foi o resultado da biopsia:

“Doença Vascular oclusiva de pequenos vasos, com necrose fibrinóide e trombos, sobretudo superficial e necrose com ulceração. Compatível com ABM (atrofia branca de Millian)”.

Iniciei vários tratamentos e nada. Tive crise atrás de crise, não pude se quer andar, até um vento fazia doer. Depois de tantas tentativas com medicamentos comecei então a usar pentoxifilina e pomadas para suavizar as coceiras. Durante os primeiros anos de uso apareceram várias feridas, mas não grandes.

Fiquei um tempo sem tomar o pentoxifilina (eu tinha uns 24 anos). Não sei para que fui fazer isso. Abriu uma ferida enorme em minha perna esquerda, ficou muito feia, esverdeada, com muito pus e mal cheiro, e nesta época eu estava trabalhando em uma loja de fotografias e ficava muito tempo em pé. Voltei ao médico (claro que levei uma tremenda bronca), tive que tirar licença por uns dias, mas o médico ainda me deu mais alguns dias para ficar em casa e a empresa aonde eu trabalhava não aceitou, e nesta época ia trabalhar de muletas, pois eu não conseguia colocar o pé no chão. Até que por fim eles me deram férias para ver se eu melhorava. Ninguém merece não é, um direito nosso, tirar uma licença médica e não poder desfrutá-la para se tratar, pois eles não queriam pagar por minha licença. Acredito que eles me deram as férias porque eu troquei o meu curativo na frente do supervisor e este ficou chocado ao ver aquela situação. Nessa época, minha médica mandou eu lavar as feridas com permanganato, secar bem e colocar açúcar, para acelerar a cicatrização, passar a pomada e fechar. Eu me lembro que isso fazia coçar muuuiiito!!

Desde então venho tomando a pentoxifilina 3 vezes ao dia. Até que aos 27 anos fiquei grávida e minha dermatologista na época me indicou uma angiologista e esta, por incrível que pareça, é craque em vasculite. Durante a gravidez não tive nada.

Mas depois, tive uma ferida braba novamente, e essa angiologista me passou a pentoxifilina intramuscular 2x ao dia. Imagine como não fiquei depois de um mês de tratamento intensivo! Passei a usar meias de média compressão desde então, e se tiver alguma ferida ainda tenho que comprimir o local com um chumaço de gaze, pois segundo ela ajuda na cicatrização, e eu sei que dá certo, dói muito, incomoda, mas resolve.

E o indicado delas sigo até hoje: meias de média compressão, pentoxifilina, prednisona se for necessário (pois não tomo sem passar pela dermatologista, se não levo uma tremenda bronca se tomar por minha conta).

Hoje eu estou com 36 anos e há mais ou menos uns 4 anos que não tenho nenhuma crise "braba". É claro que aparece uma ou outra feridinha que dói, incomoda, fica avermelhada e que não vai adiante. Em dois ou três dias desaparece. Às vezes eu sinto muitas dores nas pernas, e já acordo tomando dipirona, se não, não agüento, mas dá para suportar.

E como se diz, assim vou vivendo um dia de cada vez, pois hoje eu tenho o maior tesouro da minha vida, e faço de tudo para me manter feliz e bem de saúde.

Muitas pessoas, e até mesmo minhas médicas, dizem que o importante desta e de qualquer outra doença é tentar manter a calma, a felicidade e a esperança. E é isso que tento fazer todos os dias quando acordo, agradeço a Deus e procuro não me aborrecer.

Ah! Uma coisa que ia esquecendo e que é muito importante, hoje em dia eu me trato tanto pelo convênio como pelo Sus, pois houve um tempo em que não tive condições de pagar um plano de saúde, e já me trato pelo SUS desde o início da minha doença e nunca havia recebido medicação. Mas com o apoio de minha dermatologista do SUS, entrei com uma ação para poder obter o direito de receber medicação gratuitamente, que é um direito de todos nós que somos portadores de doenças crônicas. Como já disse tenho a vasculite há 19 anos e só agora de uns 08 anos para cá, é que venho recebendo minha medicação direitinha.

Portanto temos sim que lutar e correr atrás de nossos direitos.

Adri, muito obrigada pelo apoio!! beijos

Tipos de Livedo

São cinco os tipos de Livedo Reticular:

* Livedo reticular fisiológico - Ocorre mais em crianças que se expõem ao frio - logo ao sair da piscina, por exemplo. Pode manifestar-se também em adultos. É transitório, ou seja, desaparece quando as pessoas se protegem do frio e em geral não tem conseqüências. Mas pode se repetir sempre que se expõem de novo ao frio. Só incomoda pela questão estética;

* Livedo congênito - A pessoa já nasce com predisposição a desenvolvê-lo. A causa é um defeito congênito do sistema vascular: parte das arteríolas sempre se contraem e parte das microveias sempre se dilatam. Pode surgir em um local apenas ou disseminado pela pele. O portador costuma se queixar de certo endurecimento da pele. O livedo congênito é permanente e ainda não tem tratamento;

* Livedo reticular idiopático, isto é, que não tem causa definida - Ocorre em mulheres jovens ou de meia idade. Inicia-se nos membros inferiores e pode espalhar-se para o tronco e os membros superiores. As portadoras apresentam também: extremidades frias, dores, dormências e feridinhas. Examinando os locais afetados se constatam inflamações nas microartérias e nas pequenas veias. Na minoria dos casos, pode estar associado a ulceração de perna;

* Livedo reticular sintomático - Pode resultar de arterites (inflamações nas artérias), de oclusões embólicas arteriais (formação de coágulos nas artérias) e de coagulopatias (moléstias que interferem na coagulação do sangue). As principais causas das arterites são: sífilis, lúpus eritematoso, artrite reumatóide, febre reumática e tuberculose. Já entre as causas das oclusões embólicas podem estar: arteriosclerose e mieloma múltiplo (câncer nos ossos). E entre as causas das coagulopatias estão infecções, tumores e doenças que tornam o sangue líquido demais, favorecendo os sangramentos;

* Síndrome de Sneddon - É um tipo de livedo reticular que se acompanha de lesões vasculares do sistema nervoso central. Produz acidentes vasculares cerebrais (AVCs) em mais de 70% dos casos, com conseqüências como: paralisia em metade do corpo, alterações visuais e neurológicas. Participam da síndrome a presença de anticorpos antifosfolípides no sangue, abortos espontâneos, episódios de trombose venosa e/ou arterial.

Como se vê, os livedos reticulares podem ser benignos ou ter conseqüências graves, como o AVC. O ideal, sempre, é consultar um médico à menor indicação. Só ele tem condições de fazer uma avaliação correta e indicar o tratamento.

Fonte: Caras

Livedo Reticular

Segundo um estudo, aqui anteriormente publicado, a vasculopatia livedóide não possui nenhuma relação com o livedo reticular. Porém, por conhecimento de causa, afirmo com 99% de certeza, de que há relação sim! Até porque acredito não ser a toa a semelhança entre os nomes LIVEDO reticular e vasculopatia LIVEDÓIDE.
Para elucidar melhor o que estou tentando afirmar, vamos falar sobre o Livedo Reticular (LR):

O LR atinge de 1% a 5% da população sadia, e se caracteriza pelo aparecimento de manchas, de coloração vermelho-azulada, formando uma espécie de “rede” de “linhas” interligadas, seguindo a disposição das veias.

Trata-se de um fenômeno em que, por um distúrbio circulatório, as microartérias terminais da pele se fecham, deixando de fornecer sangue e oxigênio para os tecidos locais. Logo, numa espécie de compensação, as microveias reagem dilatando-se e ficando abertas. Não recolhem o sangue que deveriam recolher e o deixam irrigando e oxigenando os tecidos. É esse sangue acumulado que dá a cor vermelho-azulada que acompanha a disposição das veias na pele.

Atingem principalmente as extremidades dos membros inferiores e articulações, como antebraços, cotovelos, pernas, coxas, joelhos e pés. Em geral são discretos nos meses quentes e acentuados nos meses frios, porque nessa época já ocorre maior contração das arteríolas para manter o calor corpóreo. Acredito que o fator emocional também favorece seu aparecimento.

É importante ficar atento, pois há uma grande diversidade de causas que pode levar a diversas outras manifestações clínicas. O LR pode representar um sinal inicial de algum tipo de doença sistêmica, como a artrite reumatóide, o LES (lúpus eritematoso sistêmico) ou até mesmo a VL.

Fonte 1: caras
Fonte 2: dermis

Vasculite ou Vasculopatia Livedóide?

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise (processo ao qual um coágulo de fibrina - produto da coagulação do sangue - é destruído) que estabelece uma vasculopatia oclusiva (oclusão: ato de fechar um canal ou um vaso). Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível.

A Vasculite cutânea de pequenos vasos comporta um grupo heterogêneo de afecções, que pode ser primariamente cutânea ou fazer parte de um distúrbio sistêmico, compreendendo três entidades principais, a saber: vasculite leucocitoclástica, vasculite séptica e vasculite livedóide, sendo esta última a forma menos comum e a menos compreendida.

Esse grupo de vasculite acomete principalmente as vênulas (pequena veia) pós-capilares e tem em comum um quadro de vasculite cutânea que, de modo característico, se manifesta por púrpura palpável (manchas cutâneas vermelho-arroxeadas ocasionadas por extravasamento sanguíneo).

A vasculite livedóide, afecção descrita primeiramente por Milian em 1929 como atrofia branca (daí o motivo pelo qual algumas pessoas a caracterizam como “atrofia branca de Milian”), é doença de caráter crônico que pode resolver-se em alguns anos ou se perpetuar por toda a vida com remissões e agravos. É afecção incomum que afeta predominantemente o sexo feminino.

O quadro inicia-se com máculas (manchas/nódulos) e pápulas purpúricas (pequena lesão vermelho-arroxeada e endurecida na pele) de aspecto contusiforme que evoluem para úlceras extremamente dolorosas. Bolhas hemorrágicas podem acompanhar a transição das máculas para as úlceras. Posteriormente, surgem placas cicatriciais estelares, atróficas e de coloração branco-marfim.

As lesões predominam nos membros inferiores, particularmente no terço inferior de pernas e tornozelos, com tendência a agravamento no verão, sendo por isso também chamada de vasculite com ulceração no verão. Salienta-se que essa afecção não apresenta nenhuma relação com o livedo reticular.

O conceito, estabelecido há muitos anos, de que a vasculite livedóide é uma vasculite verdadeira não é mais aceito por muitos autores. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise, no endotélio (camada de células epiteliais que reveste internamente o sistema circulatório) dos vasos afetados, que determina um estado de hipercoagulabilidade (aumento da coagulação sanguínea) local.

A primeira alteração histopatológica (histo = tecido) observada na vasculite livedóide é o depósito de material fibrinoso na parede do vaso. A ausência às vezes total ou de significante infiltrado inflamatório ou leucocitoclasia contraria a idéia de vasculite. Assim, a vasculite livedóide é uma vasculopatia oclusiva decorrente de um processo trombótico de vasos dérmicos (da pele) de pequeno e médio calibres.

Dessa forma, com base nos dados expostos, os autores propõem o uso da expressão vasculopatia livedóide e não mais vasculite livedóide. Uma alternativa aceitável seria a já também consagrada denominação atrofia branca de Milian.

ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA: / MAILING ADDRESS:
Maurício Zanini
Rua Vicente de Carvalho, 198
Santo André SP 09060-590
Tel.: (11) 4992-7724
E-mail: drzanini@ig.com.br

Fonte 1: www.scielo.br
Fonte 2: www.dicionáriomédico.com
Artigo: Vasculite ou Vasculopatia Livedóide
Autores: Maurício Zanini; Cláudio Wulkan; Danielle Bertino; Lúcia Ito.