A vasculopatia livedóide (VL) é uma doença cutâneovascular trombótica rara, descrita inicialmente, em 1929, por Milian, que a nomeou como atrofia branca de Milian. Na época, o autor associou-a erroneamente à sífilis, fato hoje entendido pelo VDRL (exame laboratorial de apoio diagnóstico para sífilis) falso-positivo em pacientes com VL associada à presença de anticorpos antifosfolípides.
Em 1967, Bard e Winkelman foram reconhecidos como os descritores da VL. Dos seus pacientes, seis tinham doença difusa do tecido conjuntivo associada. Vários outros nomes foram aplicados à VL como: vasculite com hialinização segmentar, atrofia branca, livedo reticular com ulceração sazonal e mais recentemente PURPLE (painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremites – úlceras purpúricas dolorosas com padrão reticular nas baixa extremidades).
EPIDEMIOLOGIA
A prevalência estimada da VL é de 1 pessoa para cada 100.000 habitantes por ano. Mulheres são mais afetadas que homens na proporção de 4 para 1. A doença pode ocorrer em qualquer idade, porém o pico de incidência, segundo alguns estudos, varia dos 30 aos 60 anos, apesar de já ter sido descrita em crianças. Até o momento não há dados sugerindo diferenças geográficas ou entre raças.
ACHADOS CLÍNICOS
A VL se caracteriza pela presença de lesões purpúricas dolorosas localizadas nas pernas, tornozelos e pés, as quais, freqüentemente, ulceram. As úlceras têm em média 0,5 a 1,5 cm de diâmetro, apresentando curso crônico e recorrente com agravamento no verão e inverno. Podem deixar cicatrizes atróficas (resultado da destruição do tecido conectivo), brancas e irregulares, com telangiectasias (dilatação anormal do vaso sanguíneo) e hiperpigmentação livedóide.
A VL tem sido descrita como uma entidade isolada idiopática (sem causa definida) ou associada a outras entidades bastante distintas, porém relacionadas ao aumento do risco de trombose, seja por gerarem disfunção endotelial, alteração do fluxo sangüíneo ou proporcionarem hipercoagulabilidade (aumento de coagulação).
Entre as patologias reumatológicas associadas, destaca- se o lúpus eritematoso sistêmico, além da síndrome do anticorpo antifosfolípide, esclerodermia e artrite reumatóide.
Na síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) a presença do livedo reticular é bem estabelecida, porém a sua relação com a VL não está bem clara. Embora as ulcerações e cicatrizes sejam reconhecidas como manifestações cutâneas da SAF, podemos encontrar um subgrupo de pacientes com VL e positividade para o anticorpo antifosfolípide. Existe a tendência de se associar a VL a síndromes de hipercoagulabilidade congênitas e adquiridas.
Apesar de sua patogênese ainda não estar totalmente esclarecida, a teoria vasoclusiva tem sido a mais aceita atualmente. Essa teoria apóia-se na análise histopatológica das lesões da VL, nos estudos que demonstram presença de marcadores pró-coagulantes, na boa resposta a tratamentos direcionados a doenças trombóticas e na associação com trombofilias.
TRATAMENTO
Como o mecanismo trombogênico está potencialmente envolvido na patogênese da doença, a terapia anticoagulante é indicada. O uso de anticoagulantes como varfarina, heparina de baixo peso molecular e fibrinolíticos tem sido descritos na literatura. A terapêutica com associações de agentes antiplaquetários, como ácido acetilsalicílico, ticlopidina e dipiridamol, também tem sido empregada. Ainda, fármacos com ação hemorreológica e vasodilatadora, como a pentoxifilina, agentes com ação antitrombótica e vasodilatadora, como prostaglandina E1, beraprost, e outros com efeito fibrinolítico, como o danazol, são utilizados com resultados variáveis. A imunoglobulina intravenosa (IgIV) pode ser tentada nos casos de doença refratária, porém trata-se de uma terapia cara em que se deve levar em conta custos e benefícios. Também foi observado sucesso no tratamento da VL com a carbamazepina, droga anteriormente não relacionada nos relatos de casos.
Não esqueça: Procure sempre o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios.
Fonte 1: Cerir
Fonte 2: Estudando raras
Fonte 3: Dicionário Médico
Artigo: Elementos básicos de diagnóstico e terapêutica da Vasculopatia Livedóide
Autores: Danyele Mylena Lopes de Andrade; Leandro Tavares Finotti
Um comentário:
Eu tenho VL, fiz vários tratamentos mencionados no post, o que realmente mudou a minha vida em relação as infecções constantes e diárias foi o tratamento com Imunoglobulina intravenosa, o tratamento conforme mencionado é caro, mas é só o médico requisitá-lo, aí é só entrar com os meios legais, no meu caso, o plano de saúde arcou com o meu tratamento, caso a pessoa não tenha plano de saúde, o Estado é obrigado a bancar o tratamento. Depois do tratamento, não tenho mais ínguas(já que as infecções cessaram).As medicações que tomo diariamente são duas, Cebralat e Marevan, conforme mencionado aqui no post. Agora tenho uma pergunta, teria como diminuir as manchas escuras na pele? Qual seria o tratamento mais indicado? Peeling?
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